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Le thymus est une glande qui se trouve au milieu de la poitrine (au niveau du sternum) et devant les poumons. Sa fonction principale est de produire des thymosines, des hormones qui aident à la production et à la maturation des globules blancs qui permettent de lutter contre les infections et qui les empêchent d'attaquer les cellules de l'organisme (un trouble qu'on appelle une maladie auto-immune). Le thymus aide à la production des globules blancs jusqu'à la puberté, après quoi la glande rétrécit et est remplacée par des tissus gras. Les thymomes sont des tumeurs qui grossissent lentement à partir de la muqueuse de la glande et qui représentent 90 % des tumeurs qu'on y retrouve. Ils sont plutôt rares, seulement quelques centaines de cas par an (surtout entre l'âge de 40 et 60 ans  [1] ). En apprenant à reconnaitre les symptômes d'un thymome et en vous renseignant sur le diagnostic associé à ce trouble, vous pouvez savoir si vous devez consulter un médecin et vous attendre aux différentes étapes du diagnostic.

Partie 1
Partie 1 sur 2:

Reconnaitre les symptômes du thymome

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  1. La tumeur peut appuyer contre la trachée ce qui va empêcher la circulation normale de l'air dans les poumons. Demandez-vous s'il vous arrive de manquer facilement d'air ou d'avoir quelque chose de bloqué dans la gorge qui pourrait vous amener à vous étouffer  [2] .
    • Si le souffle court apparait après avoir fait de l'exercice, observez la présence d'un murmure respiratoire (un petit sifflement aigu) pendant que vous respirez. Cela pourrait aussi être de l'asthme  [3] .
  2. La tumeur peut aussi irriter les poumons, la trachée et les nerfs associés au réflexe de toux. Observez la présence de toux chronique pendant des mois ou des années que vous ne pouvez pas soulager avec des décongestifs, des stéroïdes et des antibiotiques  [4] .
    • Si vous souffrez de remontées acides après avoir mangé des aliments épicés, gras ou acides, cela peut aussi provoquer une toux chronique. Si les modifications de régime alimentaire n'améliorent pas votre toux, celle-ci pourrait être alors le résultat d'un thymome  [5] .
    • Si vous habitez ou si vous avez voyagé dans des zones où la tuberculose est présente ou si vous avez souffert d'une toux chronique, vous devez vous rendre immédiatement chez le médecin si vous voyez du sang dans vos glaires, si vous avez des sueurs nocturnes et de la fièvre, car ce sont les signes de la tuberculose  [6] .
  3. À cause de la tumeur qui pousse contre la paroi thoracique et le cœur, vous pourriez avoir des douleurs dans la poitrine caractérisées par une sensation de pression derrière le sternum qui pourrait vous faire encore plus mal si vous appuyez dessus  [7] [8] .
    • Si vous avez une sensation de douleurs dans la poitrine et si vous êtes pris de sueurs, de palpitations (comme si votre cœur allait sauter hors de votre torse), de la fièvre ou des douleurs dans la poitrine lorsque vous bougez ou respirez, vous pourriez souffrir d'une maladie du cœur ou des poumons  [9] . Quelle qu'en soit la cause, vous devez consulter votre médecin si vous présentez ces symptômes.
  4. Le thymus peut grossir et pousser contre l'œsophage, ce qui pourrait provoquer des difficultés à avaler  [10] . Demandez-vous si vous avez du mal à avaler pendant les repas ou si vous êtes passé récemment à un régime alimentaire plus liquide parce que cela vous est plus facile. Vous pourriez avoir l'impression de vous étrangler en avalant.
  5. Puisque la tumeur peut devenir cancéreuse et se répandre dans le corps (mais cela reste quand même très rare), vous pourriez remarquer une perte de poids à cause de l'augmentation des besoins nutritifs des tissus cancéreux  [11] . Vérifiez votre poids actuel et comparez-le à votre poids d'avant.
    • Si vous observez une perte de poids involontaire sans raison apparente, consultez votre médecin. De nombreux cancers comptent une perte de poids parmi leurs symptômes.
  6. La veine cave supérieure est un gros vaisseau sanguin qui récupère le sang qui revient des veines du cerveau, du cou, des extrémités supérieures et du haut du torse pour le rediriger vers le cœur. Lorsque cette veine se bouche, le sang remonte dans ces zones au lieu de se diriger vers le cœur. Cela entraine les symptômes suivants  [12] .
    • Un gonflement du visage, du cou et du haut du corps. Ces zones vont aussi avoir l'air plus rouges.
    • Une dilatation des veines dans le haut du corps. Regardez les veines au niveau de vos bras, de vos mains et de vos poignets pour voir si elles ressortent ou si elles sont gonflées. Ce sont en général les lignes noires que vous voyez parcourir vos bras et vos mains.
    • Des maux de tête dus à la dilatation des veines qui approvisionnent le cerveau.
    • Des vertiges ou des étourdissements. Puisque le sang remonte à sens inverse, le cœur et le cerveau reçoivent moins d'oxygène. Lorsque le cœur pompe moins de sang vers le cerveau ou lorsque ce dernier ne reçoit pas suffisamment de sang oxygéné, vous allez avoir des vertiges ou des étourdissements et vous pourriez vous effondrer. En vous allongeant, vous soulagez la gravité contre laquelle doit lutter le sang pour arriver jusqu'au cerveau  [13] .
  7. La myasthénie est le syndrome paranéoplasique le plus commun et se compose de symptômes provoqués par le cancer. Dans le cas de la myasthénie, votre système immunitaire fabrique des anticorps qui bloquent les signaux chimiques qui font bouger vos muscles. Cela provoque une faiblesse musculaire dans tout le corps. Entre 30 et 65 % des gens atteints de thymomes présentent aussi une myasthénie. Voici les symptômes que vous devez observer  [14] [15]  :
    • la vision double ou floue
    • les paupières qui tombent
    • des difficultés à avaler la nourriture
    • le souffle court provoqué par la faiblesse des muscles de la poitrine et du diaphragme
    • des difficultés à parler
  8. Elle consiste en une destruction prématurée des globules rouges ce qui entraine les symptômes de l'anémie (un manque en globules rouges). Cela entraine aussi un manque d'oxygène dans le corps. Ce trouble apparait chez environ 5 % des patients atteints de thymome. En voici quelques-uns des symptômes  [16]  :
    • des difficultés à respirer
    • de la fatigue
    • des vertiges
    • de la faiblesse musculaire
  9. Celle-ci se produit lorsque l'organisme réduit la production de gammaglobulines qui luttent contre les infections (des protéines anticorps). Entre 5 et 10 % des patients atteints de thymomes développent une hypogammaglobulinémie. Environ 10 % des individus atteints d'hypogammaglobulinémie présentent un thymome  [17] . En même temps que le thymome, on peut aussi observer le syndrome de Good. En voici quelques-uns des symptômes  [18]  :
    • des infections récurrentes
    • une bronchectasie qui inclut des symptômes comme une toux chronique, des glaires qui sentent mauvais, des difficultés et des murmures respiratoires, des douleurs dans la poitrine, un épaississement de la chair sous les ongles  [19]
    • de la diarrhée chronique  [20]
    • une candidose mucocutanée, une mycose qui provoque un muguet buccal ( la présence de grosseurs blanches dans la bouche)  [21]
    • des infections virales comme l'herpès , le cytomégalovirus, le zona et la maladie de Kaposi, un cancer cutané sous-jacent généralement associé au sida  [22]
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Partie 2
Partie 2 sur 2:

Diagnostiquer le thymome

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  1. Il vous demandera de lui présenter votre carnet de santé pour avoir une idée de vos antécédents. Il vous posera aussi des questions basées sur les symptômes, y compris ceux liés à la myasthénie, à l'aplasie des globules rouges et à l'hypogammaglobulinémie. Il pourrait aussi vous palper pour observer la présence d'une grosseur au milieu du bas du cou qui pourrait indiquer un gonflement de la glande  [23] .
  2. Il n'y a pas de tests en laboratoire pour le diagnostic du thymome, mais il est possible de passer une analyse sanguine pour détecter la myasthénie qu'on appelle un anticholinestérase AB  [24] [25] . La myasthénie est un trouble fréquent chez les individus atteints de thymome et elle est considérée comme un indicateur fiable avant de passer à des tests plus couteux. Environ 84 % des individus de moins de 40 ans qui présentent un anticholinestérase AB positif ont aussi un thymome  [26] .
    • Avant l'opération d'ablation du thymome, le médecin pourrait aussi traiter la myasthénie, car si elle est laissée sans traitement, elle pourrait interférer avec l'anesthésie pendant l'intervention et provoquer une insuffisance respiratoire  [27]
  3. Pour visualiser la tumeur, votre médecin pourrait commencer par vous faire passer une radiographie de la poitrine. Il va y rechercher une masse ou une ombre près du centre du torse au bas du cou. Certains thymomes sont trop petits pour être détectés sur une radio. Si votre médecin a encore des soupçons ou si une anomalie apparait sur la radio, il pourrait vous demander de passer un scanneur  [28] .
  4. Un scanneur consiste en des images détaillées sous plusieurs angles de la partie basse du haut du torse. On pourrait vous donner une teinture de contraste à prendre pour faire ressortir les structures et les vaisseaux sanguins dans le corps. Ces images permettront au médecin d'avoir une meilleure compréhension de toute anomalie présente, y compris la présence ou la propagation d'un thymome  [29] .
  5. Passez une IRM . Une IRM utilise des ondes radio et des aimants pour produire une série d'images très détaillées de l'intérieur de la cage thoracique sur un écran d'ordinateur. On injecte souvent une teinture de contraste qui contient du gadolinium dans une veine avant le scanneur pour obtenir de meilleurs détails. On pourrait vous faire passer une IRM de la poitrine pour avoir une meilleure idée du thymome ou si vous êtes allergique à la teinture de contraste utilisée pour le scanneur. Les images produites par une IRM sont particulièrement utiles dans la recherche de cancers qui auraient pu se propager au cerveau ou à la moelle épinière  [31] .
    • Les machines à IRM sont très bruyantes et certaines sont fermées, ce qui signifie que vous allez devoir attendre, allongé dans un long cylindre fermé. Cela pourrait vous donner une sensation de claustrophobie (la peur des espaces clos).
    • Le test devrait prendre environ une heure  [32] .
    • Si l'on vous donne de la teinture de contraste, on vous demandera ensuite de boire beaucoup d'eau pour l'éliminer de votre organisme  [33] .
  6. C'est un scanneur qui fait appel à un atome radioactif dans le glucose (un type de sucre) que le thymome attire. Les cellules cancéreuses absorbent la substance radioactive et une caméra spéciale est utilisée pour obtenir une image des zones radioactives du corps. L'image obtenue n'est pas aussi détaillée que celle d'un scanneur ou d'une IRM, mais elle peut donner des informations utiles à propos de ce qu'il se passe dans votre corps. Ce test permet aussi de déterminer si la grosseur visible sur d'autres images est bien une tumeur ou si elle s'est répandue à d'autres organes  [34] .
    • Les médecins combinent souvent les images des PET scans et des scanneurs lorsqu'ils recherchent la présence de thymome. Cela leur permet de comparer des zones de radioactivité plus élevée sur le PET scan avec les images plus détaillées du scanneur  [35] .
    • On vous donnera une préparation orale ou une injection de glucose radioactif. Vous devrez attendre entre une demi-heure et une heure que votre organisme l'absorbe. Vous devrez boire beaucoup de fluides pour l'éliminer ensuite de votre organisme  [36]
    • La procédure dure environ une demi-heure  [37] .
  7. En se servant d'un scanneur ou d'une échographie pour se guider, il va insérer une longue aiguille creuse dans votre poitrine et dans la masse qui pourrait être une tumeur. Il va ensuite en prélever un petit échantillon pour l'examiner au microscope  [38]
    • Si vous prenez des anticoagulants (comme le coumaphène ou la warfarine), votre médecin pourrait vous demander de ne plus en prendre plusieurs jours avant l'intervention et de ne pas boire ou manger 24 heures avant. S'il décide de vous mettre sous anesthésie générale ou de n'utiliser qu'un sédatif par intraveineuse, il vous demandera aussi de ne pas manger le jour précédent l'intervention  [39] .
    • L'un des inconvénients de ce test est que le médecin pourrait ne pas récolter suffisamment d'échantillons pour poser un diagnostic précis ou lui permettre d'avoir une idée exacte de l'étendue de la tumeur  [40] .
  8. Parfois, le médecin pourrait procéder à l'ablation du thymus sans passer par la biopsie si les preuves de présence d'une tumeur sont suffisamment importantes (par exemple après des tests en laboratoire ou des tests par imagerie). D'autres fois, il devra faire une biopsie pour confirmer le thymome. L'échantillon est alors envoyé dans un laboratoire pour confirmer le diagnostic  [41]
    • Les préparatifs à la procédure (ne pas manger 24 heures avant, etc.) sont similaires à ceux pour la biopsie, à la différence qu'une incision sera faite sur la peau pour avoir accès à la tumeur et la retirer.
  9. On parle de « stade de développement » pour indiquer l'étendue de la propagation de la tumeur vers les autres organes, les tissus et les points distants du corps. Il est essentiel de déterminer le stade de développement de votre thymome pour trouver le meilleur traitement possible. On utilise généralement le système de Masaoka pour mesurer la propagation de la tumeur  [42] .
    • Le premier stade correspond à une tumeur encapsulée sans invasion microscopique. L'ablation chirurgicale est le traitement préféré.
    • Le deuxième stade correspond à un thymome avec une invasion macroscopique de la graisse médiastinale ou de la plèvre ou une invasion microscopique de la capsule. Le traitement consiste généralement en une ablation complète avec ou sans radiothérapie postopératoire pour réduire les risques de retour de la tumeur.
    • Le troisième stade se développe lorsque la tumeur a envahi les poumons, les vaisseaux sanguins importants et le péricarde. Une ablation chirurgicale complète est nécessaire en même temps qu'une radiothérapie postopératoire pour éviter le retour de la tumeur.
    • Le quatrième stade (A et B) est le stade final où la tumeur s'est propagée à la plèvre et à la métastase. Le traitement consiste en une cytoréduction de la tumeur suivie par une radiothérapie et une chimiothérapie.
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Avertissements

  • Bien que cet article propose des informations à propos du diagnostic du thymome, il ne remplace en aucun cas un avis médical. Vous devez toujours consulter votre médecin si vous présentez des symptômes qui pourraient indiquer la présence d'un thymome.


Cet article contient des informations médicales ou des conseils pouvant affecter votre santé.

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Si les symptômes persistent plus de quelques jours, allez voir un professionnel de la santé. Lui seul est apte à vous fournir un avis médical, quelle que soit votre condition. S'il s'agit d'un jeune enfant, consultez un pédiatre sans attendre.
Le numéro des urgences médicales européen est le : 112
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  1. http://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=34&ContentID=18785-1
  2. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-signs-symptoms
  3. Nickloes T. Superior Vena Cava Syndrome : Pathophysiology. Medscape. Oct 10, 2014.
  4. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-signs-symptoms
  5. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-signs-symptoms
  6. Riedel R, Burfeind W. Thymoma : Benign Appearance, Malignant Potential. The Oncologist.2006 ; 11 : 887–894
  7. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-signs-symptoms
  8. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-signs-symptoms
  9. Kelleher P, Misbah SA. What is Good's syndrome ? Immunological abnormalities in patients with thymoma. Journal of Clinical Pathology. 2003 ; 56 : 12-16
  10. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/brn
  11. Qu J. et al. Good Syndrome, a Rare Cause of Refractory Chronic Diarrhea and Recurrent Pneumonia in a Chinese Patient after Thymectomy. Clinical & Vaccine Immunology. July 2013 vol. 20 no. 7 1097-1098.
  12. Kelleher P, Misbah SA. What is Good's syndrome ? Immunological abnormalities in patients with thymoma. Journal of Clinical Pathology. 2003 ; 56 : 12-16
  13. Kelleher P, Misbah SA. What is Good's syndrome ? Immunological abnormalities in patients with thymoma. Journal of Clinical Pathology. 2003 ; 56 : 12-16
  14. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  15. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  16. http://emedicine.medscape.com/article/1171206-workup
  17. http://emedicine.medscape.com/article/1171206-workup
  18. Abel M, Eisenkraft J. Anesthetic Implications of Myasthenia Gravis. The Mount Sinai Journal of Medicine. January/March 2002. Vol. 69. Nos. 1 & 2.
  19. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  20. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  21. http://www.mayoclinic.org/tests-procedures/ct-scan/basics/how-you-prepare/prc-20014610
  22. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  23. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  24. https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/mri/about/pac-20384768
  25. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  26. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  27. http://www.mayoclinic.org/tests-procedures/pet-scan/basics/what-you-can-expect/prc-20014301
  28. http://www.mayoclinic.org/tests-procedures/pet-scan/basics/what-you-can-expect/prc-20014301
  29. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  30. http://www.mayoclinic.org/tests-procedures/needle-biopsy/basics/how-you-prepare/prc-20012926
  31. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  32. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-diagnosis
  33. http://www.cancer.org/cancer/thymuscancer/detailedguide/thymus-cancer-staging

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