Загрузить PDF Загрузить PDF

Серповидноклеточная анемия — это наследственное заболевание, которое приводит к деформации эритроцитов (красных кровяных телец), что снижает их способность доставлять кислород к клеткам организма. [1] Кроме того, деформированные серповидные эритроциты застревают в мелких кровеносных сосудах, что приводит к замедлению или полной остановке кровотока и вызывает сильную боль. Хотя серповидноклеточная анемия лечится лишь путем пересадки костного мозга, с помощью некоторых способов можно смягчить симптомы и облегчить болезненные кризы.

Часть 1
Часть 1 из 2:

Лечение серповидноклеточной анемии

Загрузить PDF
  1. Серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, то есть она передается от родителей ребенку при рождении. Это заболевание смертельно опасно для младенцев и маленьких детей из-за гипосплении (пониженной функции селезенки), которая повышает риск серьезных инфекций. Для предотвращения бактериальных инфекций младенцам и маленьким детям (а в определенных случаях и взрослым) часто дают антибиотики, обычно пенициллин. [2]
    • Грудным детям с серповидноклеточной анемией могут назначить антибиотики примерно с двух месяцев, и нередко они принимают их до достижения пятилетнего возраста.
    • Грудным детям требуется жидкий пенициллин, в то время как более старшие дети и взрослые могут принимать таблетки (обычно два раза в день).
    • Бактериальная пневмония является наиболее распространенным опасным для жизни инфекционным заболеванием, которым болеют при серповидноклеточной анемии. [3]
  2. Помимо повышенной утомляемости из-за пониженной концентрации кислорода в крови, больные серповидноклеточной анемией часто испытывают приступы острой боли. [4] Чтобы справиться с этими приступами (их называют также кризами), принимайте отпускаемые без рецепта болеутоляющие препараты, такие как парацетамол (Панадол) или ибупрофен (Адвил, Мотрин) в течение одного дня или чуть дольше, пока боль не утихнет. Отдельные кризы могут длиться от пары часов вплоть до нескольких недель.
    • Уменьшение или полное закупоривание серповидными эритроцитами мелких кровеносных сосудов в грудной клетке, животе и конечностях может вызывать умеренную или сильную боль.
    • Боль сильнее чувствуется в суставах и костях — иными словами, она ощущается внутри организма.
    • В случае острых кризов, которые длятся дольше нескольких дней, врач может назначить более сильное средство, например опиумные препараты.
  3. Прикладывайте во время криза теплые компрессы к проблемным местам, чтобы снизить боль. Грелка или влажный пакет с травяным средством помогут снизить боль, поскольку тепло расширяет кровеносные сосуды и облегчает прохождение серповидных эритроцитов. [5] Лучше прикладывать влажные теплые компрессы, чтобы избежать сухости кожи. Используйте разогретые в микроволновой печи пакетики с зерном (измельченной пшеничной крупой или рисом), травой и эфирными маслами.
    • Разогрейте пакетик с зерном или травой в микроволновой печи в течение примерно двух минут и приложите его к ноющим суставам, костям или животу хотя бы на 15 минут. Прикладывайте теплые компрессы 3-5 раз в день.
    • Добавьте в пакетик немного лавандового или другого успокаивающего эфирного масла — это поможет снять дискомфорт и чувство тревоги при кризе серповидноклеточной анемии.
    • Еще одним хорошим способом прогреть больное место является прием ванны. Добавьте в воду 2 стакана (600 граммов) соли Эпсома — содержащийся в ней магний поможет успокоить боль.
    • Следует избегать ледяных и холодных компрессов, так как они могут способствовать образованию серповидных эритроцитов.
  4. Красные кровяные тельца вырабатываются в костном мозге внутри трубчатых костей, и для регулярного производства новых эритроцитов организму требуются определенные питательные вещества. Одним из наиболее важных питательных веществ, которые участвуют в процессе выработки новых эритроцитов, является фолат (витамин B9), который в пищевых добавках называют также фолиевой кислотой. [6] Поэтому при серповидноклеточной анемии рекомендуется ежедневно принимать пищевые добавки с фолиевой кислотой и (или) регулярно есть богатые этим веществом продукты.
    • Витамины B6 и B12 также важны для нормальной выработки новых эритроцитов, и они помогают снизить количество серповидных эритроцитов.
    • Большое количество витаминов группы B содержится в такой пище, как мясо, жирные сорта рыбы, мясо птицы, многие продукты из цельных зерен, обогащенные витаминами каши, соевые бобы, авокадо, запеченный с кожурой картофель, арбузы, бананы, арахис и пивные дрожжи. [7]
    • Рекомендуемая суточная норма фолиевой кислоты составляет от 400 до 1.000 мкг (микрограммов).
    • Рекомендуется также принимать мультивитамины без железа.
  5. При регулярном приеме гидроксикарбамид (Дроксия, Гидреа) помогает уменьшить боль во время криза серповидноклеточной анемии, а также способен снизить необходимость переливания крови в отдельных острых случаях. [8] Предполагают, что гидроксикарбамид стимулирует выработку гемоглобина F (плодного, или фетального гемоглобина) у детей и взрослых и тем самым снижает количество серповидных красных кровяных телец.
    • Гидроксикарбамид является единственным лекарственным средством, которое одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для предотвращения кризов при серповидноклеточной анемии.
    • Плодный гемоглобин присутствует у новорожденных, однако они быстро (на протяжении нескольких недель или месяцев) утрачивают способность вырабатывать его.
    • Сначала гидроксикарбамид использовали для лечения острых кризов серповидноклеточной анемии лишь у взрослых, но в наше время он все шире успешно применяется и при лечении детей. [9]
    • Помните о потенциальных побочных эффектах, к которым относится повышенный риск инфекции и возможная связь с лейкемией (раком крови). Узнайте у врача, стоит ли давать ребенку гидроксикарбамид.
  6. Существует множество различных медицинских методик, которые помогают оценить состояние больного и снизить риск осложнений. [10]
    • Пройдите осмотр расширенного зрачка (его проводят начиная с десяти лет), который поможет выявить возможную сосудистую ретинопатию. При отсутствии отклонений проходите данный тест каждые 1-2 года. Если у вас обнаружат нарушения, проконсультируйтесь с офтальмологом.
    • Начиная с 10 лет проверяйте свои почки. Это следует делать раз в год. При выявлении нарушений пройдите дополнительное обследование.
    • Регулярно следите за своим кровяным давлением. Даже небольшое повышение артериального давления у больных серповидноклеточной анемией увеличивает риск инсульта.
  7. Недостаток кислорода в крови приводит к повышенной утомляемости и хронической усталости — вплоть до того, что бывает тяжело вставать по утрам. Кислород для дыхания (маска, подсоединенная к баллону со сжатым кислородом) поможет вам справиться с кризом или даже с хронической усталостью, подобно тому, как это делают пациенты с тяжелой формой эмфиземы. [11] Узнайте у врача все преимущества и недостатки кислорода для дыхания при серповидноклеточной анемии.
    • Хотя кислород для дыхания и не улучшит способность серповидных эритроцитов переносить его, он поможет насытить кислородом здоровые эритроциты и увеличит его приток к различным тканям вашего организма.
    • Как правило, в кислороде для дыхания концентрация этого газа повышена по сравнению с обычным воздухом на уровне моря. Если вы путешествуете по возвышенной местности, захватите с собой кислород для дыхания, чтобы предотвратить криз до тех пор, пока не привыкнете к новым условиям.
  8. Еще один метод лечения заключается в том, чтобы заменить серповидные эритроциты на нормальные посредством переливания крови. При этом в кровеносную систему попадает большое количество здоровых эритроцитов, что помогает облегчить симптомы серповидноклеточной анемии. [12] Здоровые эритроциты живут в кровеносной системе дольше, чем серповидные, — вплоть до 120 дней. В то же время серповидные эритроциты редко живут дольше 20 дней.
    • Регулярные переливания крови могут значительно снизить риск инсульта у детей и взрослых с тяжелой формой серповидноклеточной анемии, когда повышена опасность закупорки кровеносных сосудов.
    • Регулярные переливания крови также связаны с определенным риском. Они повышают вероятность инфекции и приводят к скоплению железа в организме, что может вызвать повреждение внутренних органов, например сердца или печени. [13]
    • Если у вас серповидноклеточная анемия и вам регулярно переливают кровь, узнайте у врача о деферазироксе (Эксиджаде) — этот препарат помогает понизить слишком высокий уровень железа в организме.
  9. Проконсультируйтесь с врачом насчет сравнительно новой терапии оксидом азота. У пациентов с серповидноклеточной анемией понижен уровень оксида азота в крови. Этот оксид вызывает расширение кровеносных сосудов и понижает "липкость" красных кровяных телец. [14] Узнайте у врача о терапии оксидом азота — она поможет снизить свертываемость крови и закупорку мелких сосудов. Исследования эффективности данного метода показали неоднозначные результаты.
    • Данная процедура заключается во вдыхании оксида азота. Она плохо поддается контролю, поэтому врач может не рекомендовать ее вам.
    • Оксид азота содержится в такой пищевой добавке, как аргинин (одна из аминокислот). Это безопасная пищевая добавка без каких-либо подтвержденных побочных эффектов.
  10. Пересадка костного мозга (или стволовых клеток) заключается в удалении пораженной ткани и замене ее на здоровые клетки, взятые у подходящего донора. [15] Это длительная и рискованная операция, которая подразумевает уничтожение всего пораженного костного мозга у пациента с помощью лучевой или химической терапии и последующее введение взятых у донора стволовых клеток. Данная операция является единственным способом полностью излечиться от серповидноклеточной анемии. Узнайте у врача о преимуществах и недостатках пересадки костного мозга и о том, подходит ли она вам.
    • Пересадка костного мозга подходит не всем больным серповидноклеточной анемией, и для этой операции бывает сложно найти подходящего донора.
    • Лишь около 10% детей, больных серповидноклеточной анемией, имеют подходящих для донорства родственников со здоровыми стволовыми клетками. [16]
    • Пересадка костного мозга связана со множеством опасностей, среди которых заражение угрожающей жизни инфекцией при разрушенной иммунной системе.
    • Из-за связанных с операцией рисков она рекомендуется лишь пациентам с тяжелой хронической формой серповидноклеточной анемии.
    Реклама
Часть 2
Часть 2 из 2:

Предотвращение кризов серповидноклеточной анемии

Загрузить PDF
  1. При серповидноклеточной анемии это очень важно. Из-за нарушенной функции селезенки пациенты с серповидноклеточной анемией особо подвержены различным вирусным и бактериальным инфекциям, которые часто случаются в раннем детском возрасте. Ввиду этого им следует в детстве не только принимать антибиотики с профилактической целью, но и вовремя делать необходимые прививки. Это стандартная детская вакцинация, а также прививки от гриппа, бактериального менингита и некоторых видов пневмонии.
  2. Не поднимайтесь высоко над уровнем моря, если ваш организм не привык к этому. На больших высотах меньше кислорода, что при отсутствии привычки может быстро привести к кризу серповидноклеточной анемии. [17] Будьте осторожны при путешествиях в высокогорные районы и берите с собой в таких случаях кислород для дыхания.
    • Прежде чем отправиться в высокогорный регион, посоветуйтесь со своим врачом насчет того, стоит ли так рисковать своим здоровьем.
    • Летайте лишь самолетами с герметичным салоном (к ним относятся все достаточно крупные пассажирские самолеты). Не летайте высоко на небольших самолетах с негерметичной кабиной.
  3. Следует поддерживать объем крови на необходимом уровне, особенно в случае серповидноклеточной анемии. Низкое кровяное давление вследствие обезвоживания сгущает кровь и увеличивает ее свертываемость, что может спровоцировать криз при серповидноклеточной анемии. [18] Для предотвращения обезвоживания ежедневно выпивайте не менее 8 стаканов (около 2 литров) чистой воды.
    • Воздерживайтесь от напитков с кофеином, который обладает мочегонным действием и способен понижать количество крови.
    • Кофеин содержится в кофе, черном чае, шоколаде, многих сладких газированных напитках и практически во всех энергетических напитках.
    • Увеличьте суточную норму жидкости в том случае, если вы достаточно интенсивно занимаетесь спортом или живете в жарком климате.
  4. Слишком высокие или низкие температуры также могут вызвать криз серповидноклеточной анемии. [19] Жара усиливает потоотделение, что приводит к обезвоживанию и уменьшению количества крови. В свою очередь, холод заставляет кровеносные сосуды сужаться, что затрудняет кровообращение.
    • Если вы живете в слишком жарком и (или) влажном климате, старайтесь больше находиться в помещениях и транспортных средствах с кондиционером. Носите одежду из натуральных тканей (хлопка), чтобы ваше тело свободно дышало.
    • В холодном климате надевайте теплую, например шерстяную одежду. Держите руки в тепле и надевайте перчатки — это особенно важно для больных серповидноклеточной анемией.
  5. Интенсивные физические нагрузки повышают потребность организма в кислороде, что при недостаточном количестве гемоглобина (он отвечает за транспортировку кислорода к тканям) может вызвать криз. [20] Умеренные физические нагрузки полезны для здоровья и кровообращения, однако соблюдайте меру: не бегайте, не ездите на велосипеде и не плавайте на слишком длинные дистанции.
    • Занимайтесь легкими и умеренными упражнениями: пешей ходьбой, легкой аэробикой, йогой и неутомительной работой в саду.
    • Если вы хотите нарастить мышцы, поднимайте легкие и средние тяжести. Людям с серповидноклеточной анемией не рекомендуются тренировки со значительными отягощениями.
    Реклама

Советы

  • Еще в 70-х годах ХХ века средняя продолжительность жизни пациентов с серповидноклеточной анемией составляла всего лишь 14 лет. В наше время, благодаря успехам медицины, люди с этим диагнозом могут прожить 50 и более лет.
  • В среднем у женщин симптомы серповидноклеточной анемии менее выражены, и они живут дольше, чем мужчины.
  • Не курите и избегайте пассивного курения, особенно при серповидноклеточной анемии. Курение ухудшает кровообращение и увеличивает свертываемость крови.
Реклама

Об этой статье

Эту страницу просматривали 2860 раз.

Была ли эта статья полезной?

Реклама